パーキンソン症候群について

2013.09.15 放送より

 日常の診療で問題になりますのは,パーキンソン症状のある方がパーキンソン病であるのかそうでないかということです.このパーキンソン症状は,振戦,筋固縮(あるいは筋強剛),無動といった運動症状が3主徴として有名ですが,これらがあるからといってパーキンソン病であるわけではないのです.これらのある場合は,少なくともパーキンソン症候群ということになりますが,パーキンソン症候群には大きく分けて原因のあるもの(2次性パーキンソン症候群)と原因の分からない神経変性疾患に属するものがあります.今日はこれらについてお話しいたします.

  そもそも振戦とは振るえのことで振るえにもいろいろありますが,パーキンソン症状の場合,安静時振戦といいましてじっとしている時に手や足が振るえることが特徴的です.次に筋固縮ですが,これは筋肉の凝りやこわばり,固さなどとして自覚されることが多く,力を入れようとする前から先に関節が動きにくくなっていますので見かけ上,力が入りにくくなります.それから無動ですが,これには動きが小さくなったり,減っているといった要素と動きが遅くなっている要素があります.無動があれば,瞬きが減って顔の表情が乏しくなったり,声が小さくなったり,歩く時に腕の振りが悪く歩幅も小さくなったりします.こういった症状が認められましたらパーキンソン症候群と言うことになるのですが,まずは原因がほかにないかどうか調べることになります.

  パーキンソン症状をきたす原因としましては,脳の障害をきたす疾患として多い脳血管障害がやはり1番に考えられます.パーキンソン病では,中脳の黒質という部分にあるドパミン産生神経細胞が障害され,錐体外路という運動神経を補佐してコントロールしている部分が機能不全に陥ります.脳血管障害により,この中脳や錐体外路系の神経のある大脳基底核が障害されますと,みかけはパーキンソン病とよく似た状態になることがあり,これを脳血管性パーキンソン症候群と呼びます.この場合,ほかにも障害されている場所があれば,その場所に応じて麻痺や感覚障害など別の局所症状を伴うことがあり,さらに症状が徐々に進行してゆくパーキンソン病とは異なり階段状に進行してゆくという特徴があります.

  またパーキンソン病ではドパミンを受け取る側の神経が残されているため,ドパミンによる治療効果がはっきりしているのに対して,受け取り側も障害されていれば効果は不十分と言うことになります.こういった状態は他の脳の病気,例えば正常圧水頭症,脳腫瘍,脳炎,脳外傷などでも起こります.

 また脳に直接の病気はなくとも,薬の副作用で起こることがあります.これで有名なのは胃腸薬の中にもメトロプラミドやスルピリドなどがありますし,抗うつ薬や向精神薬さらに頻尿改善薬などの中にもパーキンソン症状をきたすものがあり,薬剤性パーキンソン症候群と呼ばれています.従いましてパーキンソン症状の出てきた方をみた場合は,これらの薬が出ていないかどうか調べる必要があります.

  それでは次に原因不明でパーキンソン症状をきたす疾患についてお話しします.実は,パーキンソン病もこの中に含まれ,その頻度は半分以上と言われております.パーキンソン病以外では,進行性核上性麻痺という疾患が2番目に多いようです.その頻度は人口10万人あたり10人ちょっとということですからパーキンソン病の10分の1以下ということになりますが,実際はもっと多くしかも当初はパーキンソン病と診断されていても薬がどんどん効かなくなってあとで診断が変わる場合もあるようです.

  その症状は,パーキンソン症状に加えて目が垂直方向に動きにくくなること,首が後屈すること,後方に倒れやすいこと,構音障害や嚥下障害を起こしやすいことなどであり,パーキンソン病と違って薬が効きにくいので,5,6年のうちに寝たきりになったり,経口摂取が出来なくなったりします.この病気は,タウ蛋白というものが溜まってパーキンソン病よりもより広汎に脳の障害が起こっており,これによく似た大脳皮質基底核変性症という病気とともにパーキンソン病関連疾患として特定疾患に認定されています.

  それから多系統萎縮症というこれまた特定疾患に認定されている神経難病の中で線条体黒質変性症という疾患があります.この病気は多系統すなわちパーキンソン病でみられる錐体外路系以外にも自律神経系や小脳系といった他の神経系も障害される病気であり,全国で3000人程度の方がおられると言われています.この病気はパーキンソン症状で発症し,高度の排尿排便障害や起立性低血圧といった自律神経症状がより早期から,より高度に見られます.この病気はパーキンソン病と同じくα-シニクレインという物質が脳内のグリア細胞に溜まっているのですが,ドパミンの受取り側にも障害があるため薬が効きにくく,その結果,やはり5,6年のうちに寝たきりとなり経口摂取も出来なくなってしまいます.

  このようにパーキンソンが疑われましても,パーキンソン病以外にもいろいろな疾患を鑑別する必要がありますので,診断には神経内科の専門医を受診するようにしてください.

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